Archivo de la etiqueta: fotoprotección

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

INTRODUCCIÓN

Comienzo esta entrada pidiendo disculpas a mis lectores por no haber atendido suficientemente mi blog profesional, que he descuidado por múltiples causas que ahora no voy a destgranar pero que no justifican mi dejadez. Prometo no desatender este espacio durante tanto tiempo.

El 10 de mayo se celebró el Día Mundial del Lupus, fecha en la que las asociaciones suelen reivindicar que se asignen más fondos a la investigación de la enfermedad, que se creen planes de empleo o condiciones laborales que permitan a los afectados por esta enfermedad integrarse en la vida laboral, una atención médica mejor, etc. Hasta ahí nada me resultó sorprendente, pues comprendo y conozco las necesidades concretas de este colectivo en el ámbito profesional e incluso personal – conocidos que padecían esta enfermedad desde muy temprana edad. Lo que no sabía es que a las personas con lupus no se les reconoce la acción discapacitante de su enfermedad. Mi sorpresa fue mayúscula ayer cuando leí esta noticia:

Los pacientes con lupus insisten en ser incluidos en el baremo de discapacidades

Como profesional me parece lamentable que los estamentos superiores del actual Ministerio de Sanidad y Asuntos Sociales no hayan considerado que el lupus merece estar en el citado baremo y que nadie parezca comprender las alteraciones que esta enfermedad puede llegar a provocar en quienes la padecen. Dado que la sociedad en general y los poderes públicos en particular parecen no conocer demasiado al lupus, intentaré poner mi granito de arena para que quienes lean estas líneas comprendan la importancia de esta patología, sus consecuencias y la clara necesidad de incluir al lupus en el baremo de enfermedades discapacitantes.

¿QUÉ ES EL LUPUS?

El lupus eritematoso sistémico (LES) pertenece al grupo de las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y consiste en el ataque sistemático del sistema inmune a estructuras sanas del cuerpo del paciente (piel, riñones, sistema reproductivo, articulaciones y músculos, corazón, sistema nervioso central y/o periférico, glándulas, etc.), sin que se conozcan por el momento las causas concretas de esta alteración y el modo de curarla. Existen dos variantes de esta enfermedad: el lupus discoide, que afecta inicialmente a la piel y puede no progresar hasta otros órganos, y el sistémico, que afecta a varias estructuras de las mencionadas anteriormente. Un lupus discoide puede evolucionar hacia la forma sistémicapero no sucederá nunca en el sentido inverso.

EPIDEMIOLOGÍA

Cada año aparecen 7 casos nuevos por cada 100000 habitantes, es más frecuente en asiáticos, afroamericanos y amrerindios,el 90% de los pacientes son mujeres y la edad de aparición más habitual está comprendida entre los 15 y los 55 años. En España se estima que el número de afectados por el lupus está entorno a 40000 (1% de la población).

CAUSAS DEL LUPUS Y MECANISMO DE ACTUACIÓN

No existe una causa clara de la enfermedad, si bien se habla de factores predisponentes y/o desencadenantes.

  1. PREDISPOSICIÓN GENÉTICA: no existe un único gen que predisponga a la presentación de lupus, dado que son varios los que intervienen en la presentación de la enfermedad y requieren para su activación de la participación de factores ambientales. Sin embargo, es necesario destacar que existe una probabilidad del 5% de que los hijos de enfermos de lupus desarrollen la enfermedad y un 10% de posibilidades de que hermanos de pacientes de lupus la desarrollen también; las probabilidades son parecidas en cuanto a la posibilidad de desarrollar otras enfermedades del mismo grupo. Por supuesto el tener cierta predisposición no implica que la persona portadora de los genes implicados tenga que padecer el lupus o cualquier otra enfermedad autoinmune, pudiendo llegar al final de su vida sin desarrollar ninguna patología.
  2. FACTORES HORMONALES: los estrógenos tienen un papel importante en el desarrollo de la enfermedad, lo cuál explicaría su mayor incidencia en mujeres y el empeoramiento de los síntomas en caso de consumo de anticonceptivos orales.
  3. Factores ambientales: no existe nada claro al respecto, si bien se vincula su aparición con estrés extremo, incidencia importante de luz ultravioleta, ingesta de medicamentos concretos, exposición a agentes infecciosos –no se han podido concretar-, etc.
  4. Lupus inducido por medicamentos: existen más de 40 medicamentos que pueden inducir la aparición de lupus, pero los efectos se revierten una vez retirada la medicación causante del problema.

CUADRO CLÍNICO

El lupus tiene una gran variedad de síntomas y puede imitar en su presentación y desarrollo a otras enfermedades como la artritis reumatoide o la esclerosis múltiple, llevando a confusión en muchas ocasiones a los médicos de familia y evitando un diagnóstico temprano que podría evitar que se produzcan daños en riñones, cerebro, hígado y corazón. Los pacientes diagnosticados necesitan tratamiento y supervisión médica constante para retrasar o debilitar los síntomas, entrando en juego además los efectos secundarios de la medicación. Todo esto incide negativamente en la vida de los pacientes con lupus y sus familias y en sus relaciones personales y laborales.
No existen dos pacientes de lupus con el mismo cuadro clínico, por lo que aquí enumeraré los más habituales:

  • Músculos y articulaciones: aparición de artritis no erosiva en una o varias articulaciones (rodillas, muñecas, codos, dedos de las manos y pies), dolor muscular difuso, etc.
  • Piel: eritemas (zonas enrojecidas) permanentes en las mejillas y en la nariz (alas de mariposa), fotosensibilidad extrema que lleva a reacciones dérmicas fácilmente identificables. Pueden además aparecer úlceras bucales y/o nasales y pérdidas de cabello (estas últimas pueden revertirse con la medicación adecuada).
  • Síntomas generales: pérdida de peso inexplicable, fiebres sin presencia de infección alguna, fatiga extrema y debilidad.
  • Problemas renales: renitis (inflamación del riñón).
  • Riesgo de abortos espontáneos: mayor que en el resto de la población.
  • Inflamación de los tejidos que recubren a los órganos internos, provocando la aparición de dolor abdominal y pectoral. Pueden inflamarse las membranas que recubren a corazón y pulmón (pericarditis y pleuritis) y rara vez se afectan directamente las válvulas cardíacas o el parénquima pulmonar, si bien no puede descartarse que aparezcan estos síntomas, provocando en ese caso insuficiencia cardíaca o respiratoria.
  • Alteraciones de la circulación sanguínea: alteraciones en la contracción / relajación de capilares en extremidades, aparición de arterioesclrerosis con mayor frecuencia, etc.
  • Problemas hematológicos: anemia, alteración en el número de linfocitos, leucocitos, plaquetas, etc.
  • Alteraciones en sistema nervioso central y periférico: son muy variables y se presentan en un alto porcentaje de los enfermos. Pueden ir desde un episodio psicótico hasta dolor de cabeza,incluyendo depresión, deterioro cognitivo y, en casos excepcionales, pueden aparecer la epilepsia y los trastornos del comportamiento. Se estima que la afectación neuropsiquiátrica puede estar presente en un 50% de los pacientes

DIAGNÓSTICO

Se basa en la exploración del medico, los síntomas que presenta el paciente y los resultados de los análisis de sangre y orina. Se utilizan como criterios diagnósticos los establecidos para la investigación por el Colegio de Reumatología de EEUU en 1982, revisados en 1997 (Criterios ACR), aunque existe otra guía alternativa para eldiagnóstico si se utilizan los criterios de Saint Thomas (Singapur, junio de 19977). Para que un paciente sea diagnosticado de lupus debe presentar cuatro o más de los criterios expuestos más abajo durante unintervalo en la historia clínica.

  1. Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.
  2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.
  3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente u observada por el médico.
  4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.
  5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.
  6. Serositis: Pleuritis o pericarditis documentada por electrocardiograma o frote o evidencia de derrame pericárdico.
  7. Enfermedad renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o 3+ o cilindros celulares.
  8. Trastorno neurológico: Convulsiones o psicosis en ausencia de otra causa conocida.
  9. Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o leucopenia (< 4.000/mm3) o linfopenia: (< 1.500/mm3) o plaquetopenia (< 100.000/mm3) en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.
  10. Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o Anticuerpos antifosofolipido (AFL).
  11. Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.

Para quienes quieran conocer además los criterios de Saint Thomas, les remito al siguiente enlace:
Criterios de Saint Thomas

TRATAMIENTO DEL LUPUS

  1. Medidas generales
    • Alimentación: limitar la sal única y exclusivamente en caso de hipertensión o de daño renal. Deberá ser rica y variada, sin necesidad de complementos alimentarios o el seguimiento de complicadas dietas.
    • Descanso: los pacientes de lupus no pueden sufrir agotamiento extremo si no quieren ver muy deteriorada su salud. Pueden realizar ejercicio físico moderado y teniendo en cuenta la situación clínica en que se encuentran. Evitar las horas de máxima exposición solar en caso de realizar deportes al aire libre y utilizar fotoprotectores en todos aquellos segmentos corporales que no estén cubiertos por prendas de vestir.
    • Lesiones cutáneas y fotoprotección: no son contagiosas.se recomiendan fotoprotectores con un factor de protección superior a 40-60, siendo necesario utilizarlos varias veces si la exposición al sol va a ser prolognada (si vamos a estar en la calle dos horas es conveniente utilizar nuevamente el fotoprotector al cabo de una hora de exposición directa).
    • Embarazo: las pacientes con lupus deben evitar quedar embarazadas durante períodos activos de la enfermedad o durante la ingesta de fármacos que pudieran dañar al embrión / feto. Es necesario informar al médico del deseo de planificar un embarazo y éste aconsejará que se comience a proyectar tras seis meses de remisión. Las mujeres afectadas de lupus son fértiles, aunque sí es cierto que tienen una mayor predisposición a los abortos espontáneos. El control de la natalidad deberá llevarse a cabo empleando métodos de barrera y espermicidas evitando los anticonceptivos hormonales, ya que se ha demostrado que los estrógenos tienen mucha importancia en la reactivación de la enfermedad.
    • Vacunación: el paciente deberá tener precaución con sus vacunas y su médico controlará la administración de las mismas, dado que el sistema inmune de los pacientes de lupus está alterado. Esta alteración unida a la que pueden llegar a provocar los fármacos consumidos como efecto colateral, hace que los pacientes con lupus presenten una mayor predisposición a infecciones, por lo que se deberá consultar con el médicosiempre en caso de observarse fiebre, malestar general y cansancio.
    • Fisioterapia: tratamientos analgésicos, potenciación muscular, movilizaciones articulares, establecimiento de un plan de ejercicio y una rutina adecuada a la situación del paciente, etc.
  2. Medicamentos: no existen fármacos curativos pero sí algunos que permiten mejorar el estado de los pacientes, aumentar el tiempo entre brotes y aliviar las alteraciones secundarias al lupus (hipertensión, alteraciones circulatorias, etc). Los dividiremos en cinco grandes grupos:
    • Antiinflamatorios no esteroideos: pueden mejorar los síntomas generales, aliviar el dolor provocado por artritis y alteraciones musculares, permiten tratar pleuritis y pericarditis. Algunos pacientes pueden ser tratados exclusivamente y sus efectos secundarios más importantes son las molestias gastrointestinales.
    • Antipalúdicos: se emplean incluso durante los períodos de remisión y tienen efectos muy beneficiosos. Su efecto secundario fundamental es la toxicidad para la retina, por lo que el tratamiento con estos fármacos requiere especial revisión por parte del oftalmólogo.
    • Corticoides:son empleados para el control de los síntomas más agresivos. Su problema es que tienen efectos secundarios más numerosos y es necesario ajustar muy bien las dosis.
    • Inmunosupresores: se utilizan en sintomatología muy agresiva y sólo si son imprescindibles. Tienen importantes efectos secundarios y su empleo como tratamiento requiere un estricto control médico.
    • Otros medicamentos: se emplearán para el control de la circulación de la sangre, regulación de la presión arterial,etc.

CONCLUSIONES

  1. El lupus es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo discapacitante, si bien es cierto que con la medicación adecuada y unas medidas generales bien establecidas el paciente puede tener una buena calidad de vida y un pronóstico vital más que satisfactorio.
  2. No existen tratamientos curativos aunque sí algunos que frenan los síntomas, permiten aumentar el intervalo temporal entre brotes y alivian los efectos secundarios.
  3. Después de haber leído todo este post, ¿no os preguntáis sinceramente cómo puede ser que esta enfermedad no esté incluída en el baremo de enfermedades discapacitantes? Creo que a quienes se les ha dado la posibilidad de escoger qué patologías entran en el baremo y cuáles no tiene un pequeño problema de desconocimiento bien fácil de solucionar o quizás no se plantea cómo es la vida de un afectado de lupus. Quizás simplemente sea una falta de empatía de carácter institucional –una más de tantas- o quizás quienes no tienen ninguna limitación aparente en sus vidas prefieren creer que nunca la presentarán y que no debe ser tan difícil si hay pastillas que te permiten ponerte a funcionar. El lupus no es la única patología que está en esta situación y no es éste el único baremo llevado a cabo con más interés economicista que de verdadera intención de equitativa y correcta distribución de los recursos disponibles.

PÁGINAS DE INTERÉS